¿Cómo afecta la oftalmoplejía externa progresiva crónica a la retina y el nervio óptico?
La oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC) es una enfermedad rara que afecta los músculos oculares y puede provocar problemas de visión. ¿Sabías que esta condición también puede dañar la retina y el nervio óptico? Un estudio reciente utilizó una tecnología llamada tomografía de coherencia óptica (TCO) para investigar estos cambios. Aquí te explicamos qué descubrieron y por qué es importante.
¿Qué es la OEPC?
La OEPC es una enfermedad causada por problemas en las mitocondrias, las «baterías» de nuestras células. Estas mitocondrias no funcionan correctamente, lo que provoca debilidad en los músculos oculares, caída de los párpados (ptosis) y dificultad para mover los ojos. Además, puede afectar otros órganos como el corazón y el cerebro. Aunque los problemas musculares son bien conocidos, los cambios en la retina y el nervio óptico no se habían estudiado en detalle.
¿Cómo se estudió la retina y el nervio óptico?
Los investigadores utilizaron una tecnología avanzada llamada tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (TCO-DE). Esta herramienta permite medir el grosor de la retina y analizar la estructura del nervio óptico con gran precisión. El estudio incluyó a 18 pacientes con OEPC y un grupo de personas sanas para comparar los resultados.
¿Qué encontraron?
Los pacientes con OEPC mostraron un adelgazamiento significativo de la retina, especialmente en las capas externas, donde se encuentran las células fotorreceptoras (las que nos permiten ver). Por ejemplo, el grosor de la fóvea central (la parte más sensible de la retina) fue menor en los pacientes con OEPC (222.33 micrómetros) que en las personas sanas (240.06 micrómetros).
En el nervio óptico, también se observaron cambios importantes. El volumen del borde del nervio óptico y el volumen total del nervio fueron menores en los pacientes con OEPC. Esto sugiere que hay una pérdida de células nerviosas en esta zona.
¿Qué sectores de la retina se ven más afectados?
El estudio encontró que las fibras nerviosas de la retina (capa de fibras nerviosas retiniana, CFRN) estaban más delgadas en los pacientes con OEPC, especialmente en las áreas inferior y temporal. Por ejemplo, el grosor de la CFRN en la zona inferior temporal fue de 140.27 micrómetros en los pacientes, frente a 168.16 micrómetros en las personas sanas.
¿Cómo se relaciona esto con la progresión de la enfermedad?
Los investigadores descubrieron que el adelgazamiento de la CFRN estaba fuertemente relacionado con la duración de la enfermedad. Cuanto más tiempo llevaba una persona con OEPC, más delgada era su CFRN. Esto sugiere que la TCO podría ser una herramienta útil para monitorear la progresión de la enfermedad.
¿Qué diferencia a la OEPC de otras enfermedades?
Los cambios en la retina y el nervio óptico de los pacientes con OEPC son diferentes a los observados en otras enfermedades como el glaucoma o la miopía. Por ejemplo, en el glaucoma, las fibras nerviosas se pierden principalmente en las áreas superior e inferior, mientras que en la OEPC, las áreas temporal e inferior son las más afectadas.
¿Por qué es importante este estudio?
Este estudio es el primero en describir en detalle los cambios en la retina y el nervio óptico de los pacientes con OEPC. Estos hallazgos no solo ayudan a entender mejor la enfermedad, sino que también podrían servir como marcadores para evaluar nuevos tratamientos en el futuro.
Limitaciones del estudio
El estudio tuvo algunas limitaciones. Por ejemplo, el número de pacientes fue pequeño (solo 18), y no se pudo correlacionar los cambios estructurales con pruebas de función visual debido a la severa ptosis en algunos pacientes. Además, no se incluyeron análisis genéticos detallados para ver si diferentes mutaciones afectan de manera distinta la retina y el nervio óptico.
Conclusión
La TCO-DE es una herramienta poderosa para detectar cambios en la retina y el nervio óptico de los pacientes con OEPC. Este estudio reveló que la enfermedad provoca un adelgazamiento selectivo de las capas externas de la retina y una pérdida de volumen en el nervio óptico. Además, el adelgazamiento de las fibras nerviosas está relacionado con la duración de la enfermedad, lo que sugiere que la TCO podría ser útil para monitorear su progresión.
Estos hallazgos abren nuevas puertas para entender mejor la OEPC y desarrollar estrategias para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000262
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