Un Caso Inusual de Tumor en el Seno con Apariencia de Coliflor
¿Alguna vez has escuchado hablar de un tumor en el seno que parece una coliflor? Aunque suena extraño, este tipo de tumor existe y es más raro de lo que imaginas. Se llama dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) y es un tipo de cáncer poco común que afecta principalmente la piel y el tejido debajo de ella. Este artículo te llevará a través de un caso real de una joven de 24 años con DFSP en el seno, explicando cómo se detectó, qué pruebas se hicieron y cómo se trató.
Presentación Clínica
La paciente, una mujer de 24 años, llegó al Hospital General del Comando Central del Teatro de la Liberación del Pueblo Chino con un tumor en el seno izquierdo que había descubierto dos años antes. Durante el examen físico, se observó un tumor de 6.0 cm × 5.0 cm en la parte superior del seno izquierdo. El tumor sobresalía en la piel y tenía un aspecto rojo e inflamado. En la parte inferior del mismo seno, también se encontró una masa de 4.0 cm × 5.0 cm. Esta masa era de color rojo oscuro, dura al tacto y no mostraba dolor evidente. La piel del seno izquierdo tenía manchas, mientras que el seno derecho parecía normal.
Hallazgos en las Imágenes
Una ecografía Doppler a color de ambos senos reveló múltiples masas con apariencia de coliflor en el seno izquierdo. En la parte superior del pezón, se observó una masa sólida de 6.4 cm × 4.2 cm que involucraba la piel y el tejido debajo de ella, extendiéndose hasta la capa muscular. Esta masa tenía un borde suave y una forma irregular. En el seno derecho, se encontró un patrón de eco desigual con manchas visibles. En las axilas de ambos lados, se observaron varios nódulos sólidos con bordes borrosos. La ecografía también mostró un flujo sanguíneo abundante en la masa sólida sobre el pezón izquierdo.
Una tomografía computarizada (TC) del tórax mostró múltiples masas de tejido blando en el seno izquierdo y la pared torácica, con márgenes claros. No se encontraron problemas en los pulmones ni en los ganglios linfáticos del mediastino.
Examen Patológico
Se realizó una biopsia guiada por ultrasonido bajo anestesia local. Los resultados patológicos confirmaron que se trataba de un dermatofibrosarcoma protuberante. Las pruebas inmunohistoquímicas mostraron que la masa era positiva para vimentina, CD34, Nestina y Ki67 (5%). Otras pruebas como desmina, actina muscular lisa, CD31 y S-100 fueron negativas. Las células tumorales estaban dispuestas en haces cortos, con núcleos alargados y citoplasma claro.
Discusión
El dermatofibrosarcoma protuberante es un tumor maligno que surge de la piel y el tejido debajo de ella. Aunque crece lentamente, tiene una alta tasa de recurrencia local. Es más común en personas entre 20 y 50 años y afecta más a hombres que a mujeres. Este tumor suele aparecer en el tronco (50%-60%), seguido de las extremidades (20%-30%) y la cabeza y el cuello (10%-15%). Es extremadamente raro en el seno.
La causa exacta del DFSP no está clara. Algunos estudios sugieren que puede estar relacionado con la proliferación excesiva de tejidos dañados. Por ejemplo, se ha reportado un caso de DFSP en el seno en una paciente con antecedentes de trauma en esa zona. Sin embargo, se necesita más investigación para entender las diferencias biológicas del DFSP en el seno.
Consideraciones Diagnósticas
Cuando se encuentra una masa redonda en el tejido debajo de la piel que aparece como una región hipoecoica o con ecos mixtos en la ecografía, se debe considerar la posibilidad de DFSP en el seno. En este caso, la ecografía mostró que la masa involucraba la piel y el tejido debajo de ella, extendiéndose hasta la capa muscular, con un borde suave y forma irregular. La TC reveló sombras isodensas con límites claros, lo que fue crucial para la evaluación preoperatoria.
El diagnóstico final del DFSP depende del examen patológico. Las células tumorales suelen estar densamente agrupadas y dispuestas en un patrón radial o en capas. La positividad para CD34 es una característica clave del DFSP y se observó en esta paciente. Además, más del 90% de los casos de DFSP muestran una translocación de los cromosomas 17 y 22 (17;22), lo que podría ser un nuevo método de diagnóstico.
Opciones de Tratamiento
Las células tumorales del DFSP generalmente no responden bien a la quimioterapia, por lo que la cirugía es el tratamiento principal. Los márgenes de la cirugía deben estar entre 3 y 5 cm alejados del tejido tumoral para reducir el riesgo de recurrencia. La operación de Mohs, que implica la eliminación secuencial y el examen microscópico de capas de tejido, también puede realizarse para lograr márgenes negativos y reducir la tasa de recurrencia. En este caso, la paciente se sometió a una resección ampliada de los tumores después del diagnóstico. Para pacientes con tumores grandes, márgenes negativos, metástasis o recurrencia, se puede usar radioterapia adyuvante o imatinib mesilato, un inhibidor de la tirosina quinasa.
Diagnóstico Diferencial
Es importante distinguir el DFSP de otros tumores en el seno, como el fibroadenoma y el tumor filoide. Los fibroadenomas suelen aparecer como masas redondas con bordes suaves y afilados, a veces mostrando calcificaciones, buena movilidad y sin adherencia a la piel. Los tumores filoides, por otro lado, son masas lobuladas y de alta densidad, pero la superficie de la piel y la grasa debajo de ella permanecen relativamente intactas.
Conclusión
El dermatofibrosarcoma protuberante en el seno es una condición rara, y el caso presentado aquí involucraba un tumor de aproximadamente 6.0 cm × 5.0 cm. El diagnóstico se confirmó mediante exámenes de imagen y biopsia guiada por ultrasonido. Actualmente, la resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento preferido para el DFSP. Este caso resalta la importancia de considerar el DFSP en el diagnóstico diferencial de tumores en el seno, especialmente cuando los hallazgos de imagen sugieren una región hipoecoica o ecos mixtos. Se necesita más investigación para comprender mejor las diferencias biológicas del DFSP en el seno y explorar nuevos enfoques diagnósticos y terapéuticos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000516
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