Un Caso Raro de Coristoma de Glándula Salival en el Oído Medio con Hamartoma Faríngeo
¿Qué sucede cuando tejido normal de las glándulas salivales aparece en el oído medio? Este fenómeno, conocido como coristoma de glándula salival, es extremadamente raro y puede causar problemas auditivos. Acompañado de un hamartoma faríngeo (una masa benigna en la garganta), este caso presenta un desafío único para los médicos. Aquí exploramos un caso detallado que combina ambas condiciones, analizando su diagnóstico, tratamiento y las lecciones aprendidas.
Presentación del Caso
La paciente era una niña de 8 años con un historial de 7 años de supuración en el oído izquierdo. Fue examinada inicialmente por un otorrinolaringólogo local y luego referida a nuestro hospital para una evaluación más profunda. Durante el examen clínico, se observó un conducto auditivo externo estrecho en el oído izquierdo. La otoscopía mostró una perforación en la parte anterior-inferior del tímpano, rodeada de pus. La paciente también tenía un historial quirúrgico de hamartoma faríngeo, que había sido extirpado 7 años antes. No se encontraron otras anomalías durante el examen de cabeza y cuello. La condición general de la paciente era estable, y no había antecedentes familiares de casos similares.
Evaluación Diagnóstica
La audiometría de tonos puros reveló una pérdida auditiva conductiva de 30 dB en el oído izquierdo, con umbrales de conducción ósea normales. Se obtuvo un timpanograma Tipo B para el oído izquierdo, y otros resultados de laboratorio estaban dentro de los límites normales. Las tomografías computarizadas (TC) del hueso temporal mostraron una densidad de tejido blando en la cavidad del oído medio izquierdo, el istmo timpánico y las celdillas mastoideas. Se identificó una masa de tejido blando alrededor del martillo y la articulación incudo-estapedial, con erosión de la cadena de huesecillos. Notablemente, el canal del nervio facial aparecía intacto, y no se observaron anomalías en el nervio facial.
Intervención Quirúrgica
Basándose en el diagnóstico presuntivo de colesteatoma, se planificó una mastoidectomía izquierda bajo anestesia general. Se eligió un enfoque quirúrgico retroauricular, y se expuso la masa dentro de la cavidad timpánica. La masa era de color rojizo y parecía extenderse hacia la abertura de la trompa de Eustaquio. El mastoides era de tipo diploico, y las celdillas aéreas estaban llenas de tejido de granulación. La lesión también se encontró en el antro timpánico, bloqueando el aditus. Como resultado, se realizó una mastoidectomía con descenso de la pared del conducto. Se descubrió una masa unida al promontorio a través de un pedículo, que fue fácilmente removida del mango del martillo y el tímpano sin riesgo de dañar el nervio facial. Se observaron malformaciones en la cadena de huesecillos, incluyendo un proceso largo incompleto del yunque y una cabeza erosionada del martillo. Se realizó una osiculoplastia ya que el estribo estaba normal y móvil.
Hallazgos Histopatológicos
La masa extirpada medía 20 mm × 5 mm y estaba cubierta por un epitelio blanco en la porción que se extendía hacia la abertura de la trompa de Eustaquio. El examen histológico reveló tejido normal de glándula salival. Curiosamente, la masa estaba cubierta por epitelio escamoso, una característica raramente reportada en casos de coristoma de glándula salival. La presencia de epitelio escamoso se atribuyó a la perforación del tímpano, que pudo haber facilitado la migración de células escamosas.
Evolución Postoperatoria
La paciente no experimentó complicaciones después de la cirugía. La audiometría de tonos puros postoperatoria no mostró una mejora significativa en comparación con los resultados preoperatorios. El examen otoscópico no reveló evidencia de recurrencia durante el período de seguimiento de 18 meses.
Discusión
El coristoma de glándula salival en el oído medio es una condición rara, con solo unos pocos casos reportados en la literatura. Suele presentarse en la primera o segunda década de la vida, con una predominancia en mujeres. La etiología de esta condición sigue siendo poco clara, pero se cree que está relacionada con el desarrollo anómalo congénito de células embrionarias. La presentación clínica más común es la pérdida auditiva conductiva con un tímpano intacto, aunque nuestra paciente presentó supuración y perforación del tímpano, lo cual es inusual.
Anomalías Extratimpánicas
Los pacientes con coristoma de glándula salival a menudo presentan malformaciones extratimpánicas en la región de cabeza y cuello, como características faciales hipoplásicas, conductos auditivos externos deformados u otras anomalías congénitas. En este caso, la paciente tenía un historial de hamartoma faríngeo, una anomalía extratimpánica no reportada previamente en asociación con coristoma de glándula salival. Este hallazgo sugiere que el coristoma de glándula salival puede estar acompañado de hamartomas en otras regiones, no limitadas al oído.
Anomalías Intratimpánicas
Las anomalías intratimpánicas más comunes observadas durante la cirugía incluyen la erosión de la cadena de huesecillos y la afectación del nervio facial. El proceso largo del yunque a menudo está acortado, y el estribo suele estar ausente o malformado. La afectación del nervio facial puede llevar a parálisis facial postoperatoria. En nuestro caso, el proceso largo del yunque estaba acortado, y la cabeza del martillo estaba erosionada, pero el canal del nervio facial permaneció intacto, permitiendo la extracción segura de la masa sin dañar el nervio.
Manejo Quirúrgico
Debido a la rareza de la condición, el coristoma de glándula salival a menudo se diagnostica erróneamente antes de la cirugía. La mayoría de los cirujanos optan por una timpanotomía exploratoria como plan inicial de manejo. Se recomienda la extracción completa de la masa si se puede realizar sin riesgo de dañar el nervio facial. En algunos casos, se han utilizado técnicas avanzadas como la disección con láser KTP para remover la masa del nervio facial. En nuestro caso, se eligió un enfoque retroauricular con mastoidectomía y descenso de la pared del conducto debido a la afectación del mastoides. Aunque se realizó una osiculoplastia, la mejora auditiva postoperatoria no fue significativa, sugiriendo que una osiculoplastía en segunda etapa puede ser necesaria en tales casos.
Características Histopatológicas
El hallazgo histopatológico característico del coristoma de glándula salival es la presencia de tejido normal de glándula salival dentro de la lesión. La masa típicamente consiste en un grupo compacto de glándulas mixtas mucosas y serosas en un estroma fibrovascular, cubierto por epitelio respiratorio. En nuestro caso, la masa estaba cubierta por epitelio escamoso, probablemente debido a la perforación del tímpano que facilitó la migración de células escamosas.
Conclusión
El coristoma de glándula salival en el oído medio es una condición rara que puede ser difícil de diagnosticar antes de la cirugía. A menudo se asocia con otras anomalías congénitas en la región de cabeza y cuello, como lo demuestra la presencia de un hamartoma faríngeo en este caso. El manejo quirúrgico requiere una consideración cuidadosa de la extensión de la lesión y la posible afectación del nervio facial. El examen histopatológico sigue siendo la herramienta diagnóstica definitiva. Este caso resalta la importancia de considerar el coristoma de glándula salival en el diagnóstico diferencial de masas en el oído medio, particularmente en pacientes con anomalías congénitas o presentaciones clínicas inusuales.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000191
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